NatiVita

ru
  • Русский
  • English
23.09.2018

Мантийноклеточная лимфома: причины, симптомы, стадии, диагностика, лечение, прогноз

Мантийноклеточная лимфома (МКЛ) — злокачественная опухоль из В-лимфоцитов, клеток иммунной системы. Относится к так называемым неходжкинским лимфомам, когда злокачественная опухоль возникает не только в лимфоузлах, но и миндалинах, селезенке и других органах нашей иммунной системы.

 

МКЛ составляет 6-10% от всех диагностированных неходжкинских лимфом. Данный вид рака характеризуется высокой агрессивностью. Встречается чаще всего у мужчин старше 60 лет. МКЛ может поражать отдельные лимфатические узлы, селезенку, органы (костный мозг, оболочки головного мозга, желудочно-кишечный тракт), или быть генерализованной, распространяясь по всему организму с током крови.

 

Главной причиной развития мантийноклеточной лимфомы считают генные мутации, приводящие к повышенной экспрессии (активности) ядерного белка циклина D1, участвующего в регуляции клеточного деления. Повышение синтеза этого белка приводит к ускорению деления клеток и способствует развитию опухоли.

Симптомы лимфом из клеток мантии

Клиническая картина МКЛ не отличается от таковой при других типах лимфомы и будет зависеть от локализации и стадии процесса. На начальных этапах опухоль может протекать бессимптомно, или же могут проявляться общие симптомы:

• Необъяснимое повышение температуры тела в вечернее или ночное время.
• Снижение массы тела без видимых на то причин.
• Слабость и быстрая утомляемость.
• Усиленная потливость в ночное время.
• Кожный зуд.

Если опухоль локализуется в селезенке, наблюдается её увеличение и как следствие тяжесть в левом подреберье. О вовлечении в опухолевый процесс лимфатических узлов свидетельствует их безболезненное увеличение. Опухоль, развивающаяся в слизистой оболочке желудка или кишечника, может выглядеть как полип на начальных этапах и протекать бессимптомно. При прогрессировании опухоли появляются симптомы диспепсии, боли в животе и даже кишечная непроходимость (тошнота, рвота, задержка стула, вздутие и схваткообразные боли в животе). При поражении миндалин наблюдается увеличение их размеров, заложенность носа, нарушение глотания и дыхания. При локализации опухоли в ЦНС развиваются расстройства слуха и зрения, головные боли, парезы и параличи. По мере прогрессирования опухоли, проявления будут усиливаться, и клиническая картина будет формироваться из симптомов, характерных для пораженного органа.

 

Стадии мантийноклеточной лимфомы

Стадия 1 — опухолевое поражение одной группы лимфоузлов.
1Е — опухолевое поражение одного экстранодального (вне лимфатических узлов) органа.
Стадия 2 — вовлечение в опухолевый процесс двух групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
2Е — вовлечение одного экстранодального органа и одной группы лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
Стадия 3 — опухолевое поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, сочетающееся с:
3Е — поражением экстранодального органа;
3S — опухолевым поражением селезенки;
3E+S — поражением экстранодального органа и селезенки.
Стадия 4 — многофокусное поражение одного или нескольких экстранодальных органов с или без вовлечения лимфатических узлов.

 

Диагностика мантийноклеточной лимфомы

1) Сбор анамнеза. Уточняются наличие у близких родственников опухолевых процессов, наличие у пациента хронических заболеваний, ранее перенесенных инфекций.

2) Физикальное обследование. Обращают на себя внимание бледность кожных покровов, увеличение в размерах селезенки и лимфоузлов при пальпации.

3) Лабораторная и инструментальная диагностика.

• Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы (в том числе определение количества ретикулоцитов и тромбоцитов).
• Биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, электролиты, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ЛДГ, глюкоза).
• Общий анализ мочи.
• Коагулограмма (фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс, Д-димеры).
• Иммунохимическое исследование мочи и крови с измерением концентрации b2-микроглобулина.
• Биопсия с патогистологическим и иммуногистохимическим исследованиями опухолевой ткани.
• Трепанобиопсия костного мозга с подсчетом миелограммы.
• Цитогенетическое исследование или FISH-исследование опухолевой ткани или костного мозга.
• Люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора по показаниям.
• ПЦР и ИФА для диагностики инфекций.
• УЗИ органов брюшной полости.
• КТ органов шеи, грудной клетки, брюшной полости и полости малого таза.
• КТ и МРТ костей лицевого скелета и головного мозга по показаниям.
• Позитронно-эмиссионная томография (позволяет выявить распространенность опухолевого процесса).
• ФГДС и колоноскопия с обязательным проведением биопсии, даже при неимении визуальных признаков поражения.
• ЭКГ и ЭХоКГ.

 

Лечение мантийноклеточной лимфомы

Лечение МКЛ подбирается в каждом случае индивидуально, зависит от стадии лимфомы, ее морфологического строения, возраста и общего состояние пациента.

У пациентов с 1-2 стадией опухоли преимущественно используется комбинация химиотерапии и лучевой терапии, что дает возможность достичь ремиссии в 95% случаев.

Пациентам с 3-4 стадией до 65 лет при отсутствии противопоказаний проводится 6-8 курсов интенсивной полихимиотерапии в сочетании с препаратами из группы моноклональных антител (таргетных препаратов) и последующей аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК — трансплантация пациенту собственных гемопоэтических стволовых клеток). В течение года после проведения аутоТГСК каждые три месяца проводятся контрольные исследования, в том числе трепанобиопсия. В последующие пять лет исследования проводятся каждые 6 месяцев. В случае рецидива назначается курс таргетных препаратов или полихимиотерапия.

Пациенты с 3-4 стадией в возрасте старше 65 лет получают 6-8 курсов полихимиотерапии с последующей поддерживающей терапией таргетными препаратами. Поддерживающая терапия назначается каждые 2 месяца в течении двух лет.

 

Прогноз мантийноклеточной лимфомы

МКЛ является агрессивным видом рака. До недавнего времени медиана выживаемости составляла 3 года. Однако современные схемы высокодозной химиотерапии и аутоТГСК у молодых пациентов, появление большого числа эффективных альтернативных схем химиотерапии для последовательного применения при рецидивах МКЛ или при резистентности к лечению, появление новых таргетных препаратов для лечения МКЛ и развитие стратегий поддерживающей терапии привели к улучшению показателей выживаемости. В последние годы медиана выживаемости больных со впервые диагностированной МКЛ увеличилась с 3 до 6 лет.
Следует отметить, что в 15% случаев болезнь протекает благоприятно и прогноз продолжительности жизни составляет 10 лет и более.